El síndrome de QT largo (SQTL) es una canalopatía congénita o adquirida en la que la alteración de alguna de las corrientes iónicas que regulan el potencial de acción provoca una prolongación heterogénea de la repolarización ventricular, predisponiendo a la aparición de taquiarritmias ventriculares polimorfas (Torsade de Pointes -TdP-) que son potencialmente mortales en pacientes generalmente sanos y jóvenes. Por tanto, las canalopatías son cardiomiopatías arritmogénicos primarias que están determinadas genéticamente, es decir, son enfermedades que alteran las propiedades eléctricas del corazón, pero que no son secundarias a una enfermedad cardiaca estructural subyacente, aunque en alguna canalopatía pueda acompañarse de alguna alteración estructural (p.ej., en el síndrome de Brugada).

El intervalo QT es un parámetro electrocardiográfico que coincide en el tiempo con la sístole ventricular, tanto del periodo de despolarización como de repolarización. Se extiende desde el inicio del complejo QRS hasta el final de la onda T.

La prolongación del intervalo QT del ECG como efecto adverso se describió por primera vez en 1957¹, por Jervell y Lange Nielsen, que describieron el síndrome que lleva su nombre y que rápidamente se relacionó con los fármacos antiarrítmicos. La causa más frecuente de SQTL adquirido es la farmacológica en relación con el uso de fármacos que interaccionan con la subunidad a del canal de potasio.

En la actualidad, la lista de fármacos que pueden prolongarlo a dosis terapéuticas es amplia y está en continuo crecimiento. La aparición de la TdP por la interacción de fármacos no es muy frecuente, pero la elevada incidencia de muerte súbita asociada a este efecto adverso hace que cobre especial importancia.

Fisiopatología

La principal característica del SQTL es una marcada prolongación del intervalo QT del ECG asociada a una prolongación no uniforme en la duración de los potenciales de acción ventriculares. Esta prolongación de la duración del potencial de acción puede ser consecuencia de un aumento en las corrientes de entrada despolarizantes de Na⁺ y Ca²⁺ y/o de una disminución de las corrientes de salida-repolarizantes² de K⁺. La prolongación no homogénea de la duración del potencial de acción (DPA) facilita la dispersión de la recuperación de la excitabilidad ventricular y la aparición de pospotenciales tempranos durante las fases 2 (meseta) y comienzo de la fase 3 del potencial de acción ventricular.

La prolongación de la DPA puede ser consecuencia de un aumento de las corrientes despolarizantes de Na⁺ y Ca²⁺ y/o una reducción de las corrientes de salida de K+. La prolongación de la duración del potencial de acción puede conducir a la aparición de pospotenciales tempranos (señalados por las flechas).

Estos pospotenciales tempranos que aparecen durante las fases 2 y 3 del potencial de acción pueden deberse a ^2,3:

Bases genéticas

El SQTL se caracteriza por tener una amplia relación genética, son diversos los estudios realizados, de los cuales podemos obtener dentro de ésta misma alteración diferentes síndromes que generan este patrón electrocardiográfico.

Recientemente se ha observado que los pacientes que presentan anticuerpos anti-Ro, en relación principalmente con conectivopatías autoinmunes, presentan prolongaciones del intervalo QTc por encima de los valores considerados fisiológicos con mayor frecuencia de la esperada (hasta el 58% en algunas series)⁴.

Clasificación

Síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1)
Los pacientes con SQTL1 suelen presentar episodios de arritmia ventricular al realizar ejercicio o al estimular el simpático (68%)5; la natación se ha descrito como un deporte disparador de arritmias en el SQTL16. La penetrancia en este subtipo es cercana al 62%. Con frecuencia estos pacientes presentan una onda T de base ancha, con una duración muy prolongada. Es el subtipo más frecuente y explica 30-35% de los casos. El gen afectado es el KvLQT1, localizado en el cromosoma 11. El potencial de acción se prolonga por una disminución de la corriente saliente de K+ durante la fase 3 del potencial de acción.

Síndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2)
Los pacientes con SQTL2 suelen presentan arritmias ventriculares en respuesta al estrés emocional (49%) o estímulos auditivos súbitos -–por ejemplo, al reloj despertador– y con menos frecuencia durante el sueño (22%) o el ejercicio (29%)5. Este subtipo es particularmente susceptible a presentar arritmias en el período posparto. La penetrancia estimada es del 79% y significa que hasta un 20% de los casos pueden tener un ECG no diagnóstico. En el SQTL2, la onda T suele ser de baja amplitud, bífida, con muescas. El gen afectado es el KCNH2 o HERG, localizado en el cromosoma 7 (7q35-36), el cual codifica la subunidad a del canal de potasio IKr; explica 25-30% de los casos. La disfunción de este canal disminuye la corriente saliente de K+ durante la fase 3 del potencial de acción, prolongando su duración.

Síndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3)
Los casos con SQTL3 tienen un riesgo mayor de presentar arritmias malignas durante el reposo (sueño) o bradicardia7. El ECG en el SQTL3 suele mostrar onda T acuminada, de aparición tardía, que deja observar con claridad el alargamiento del segmento ST. Estos pacientes suelen ser menos sintomáticos que los casos con SQTL1 o SQTL2, pero los eventos son característicamente más letales.

El gen afectado en el SQTL3 es el SCN5A, que codifica para la subunidad a del canal de sodio Nav1 localizado en el cromosoma 3 (3p21-24); es causante de la enfermedad en el 5-10% de los casos. La inactivación defectuosa del canal permite la entrada sostenida de Na+ durante la fase 2 del potencial de acción y prolonga su duración.

Síndrome de QT largo tipo 4 (SQTL4)
Es una variedad rara y explica cerca del 1% de los casos. Condiciona un SQTL muy atípico con un gran espectro de arritmias que incluyen taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, fibrilación auricular, trastornos en la conducción intraventricular, disfunción del nódulo sinusal y bradicardia8; con frecuencia, los casos tienen incluso el QTc en los límites normales. El gen afectado es el ANKB, localizado en el cromosoma 4, el cual codifica la síntesis de anquirina-b, una proteína estructural que vincula proteínas de la membrana del cardiomiocito con proteínas del citoesqueleto. Estas proteínas son: la bomba Na/K ATP-asa, el intercambiador Na/Ca y el receptor a inositol trifosfato (InsP3R). La elevación de las concentraciones de calcio da lugar a las arritmias ventriculares que se deben a despolarizaciones espontáneas generalmente en respuesta a la estimulación catecolaminérgica9.

Síndrome de QT largo tipo 5 (SQTL5)
Está condicionado por cambios de secuencia del gen KCNE1 localizado en el cromosoma 21. Codifica la síntesis de la subunidad b del canal IKs, conocida también como subunidad minK que regula al canal IKs. Explica menos del 1% de los casos¹⁰.

Síndrome de QT largo tipo 6 (SQTL6)
El gen afectado es el KCNE2 localizado en el cromosoma 21. Codifica la subunidad b del canal de potasio, conocida también como subunidad MiRP1, que regula al canal IKr. Explica menos del 1% de los casos¹¹.

Síndrome de QT largo tipo 7 o Andersen-Tawil (SQTL7)
El síndrome de Andersen-Tawil (SAT) es una alteración autosómica dominante que se caracteriza por parálisis periódica, desarrollo esquelético anormal, arritmias ventriculares del tipo de la extrasistolia ventricular frecuente con susceptibilidad particular a desarrollar fibrilación ventricular, sobre todo en el sexo femenino. Los trastornos del ritmo descritos en el SAT son: extrasístoles ventriculares (41%), taquicardia ventricular polimórfica no sostenida (23%), taquicardia ventricular bidireccional (68%) y torsades de pointes (3%). Algunos de los rasgos dismórficos observados incluyen: estatura corta, escoliosis, clinodactilia, hipertelorismo, implantación baja de orejas, micrognatia y frente amplia. Existe cierta discrepancia entre diferentes expertos en la inclusión de este síndrome dentro del SQTL, debido a que en muchas ocasiones el intervalo QT está normal.

Síndrome de QT largo tipo 8 (SQTL8) o Síndrome de Timothy
Resulta de mutaciones en el gen CACNA1 que codifica el canal de calcio tipo L Cav1.2, localizado en el cromosoma 12 (12p13.3). Ocasiona el síndrome de Timothy, caracterizado por malformaciones cardiacas, deficiencia inmunológica, hipoglucemia intermitente, trastornos cognitivos incluido el autismo, fusiones interdigitales y QT largo que predispone a arritmias cardiacas y muerte súbita. Explica menos del 0,5% de los casos12.

Síndrome de QT largo tipo 9 (SQTL9)
Esta variedad resulta de mutaciones en el gen CAV3, localizado en el cromosoma 3 (3p25), que codifica la síntesis de caveolina13. Se estima que explica < 1% de los casos.

Síndrome de QT largo tipo 10 (SQTL10)
Esta variedad fue notificada en un caso muy grave con un QTc > 600 ms, bradicardia fetal y bloqueo auriculoventricular (AV) 2:1. Resulta de mutaciones en el gen SCN4B, localizado en el cromosoma 11 (11q23) que codifica para la subunidad b 4 de canal de sodio. Se han descrito 4 distintos subtipos de subunidades b que interaccionan y regulan las diversas isoformas de canal de sodio, pero sólo el subtipo 4 se ha asociado hasta ahora con arritmogénesis. La incidencia de mutaciones en este gen no ha sido explorada, pero se estima < 1%14.

Mutaciones de la variedad Jervell-Lange-Nielsen
Esta grave forma de SQTL está causada por mutaciones homocigotas o heterocigotas compuestas en los genes KCNQ1 y/o KCNE1 que codifican la corriente IKs, es decir, se trata de una variedad muy grave de las formas SQTL1 o SQTL5. Se asocia de manera característica con sordera congénita. Los pacientes suelen tener un QTc > 500 ms, síncope recurrente y alto riesgo de muerte súbita. Los progenitores de los pacientes con esta variedad son generalmente heterocigotos y manifiestan una enfermedad menos grave, o incluso pueden ser asintomáticos^15,16.

Síntomas 

Los dos síntomas cardinales de SQTL son: episodios de síncope, que pueden conducir a parada cardiaca y muerte súbita, y anomalías electrocardiográficas, que incluyen la prolongación del intervalo QT y las anomalías de la onda T.

Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, de modo que la muerte súbita cardiaca (MSC) puede ser la primera manifestación clínica de un individuo joven «aparentemente sano».

Otros pacientes presentan mareos o sensación de desvanecimiento (presíncope), síncope y convulsiones y la MSC puede aparecer antes de los 10 años, si bien la frecuencia y la intensidad de los síntomas puede disminuir hasta llegar a la edad adulta.

Cuando las convulsiones se producen en niños, éstas pueden ser diagnosticadas erróneamente como crisis epilépticas. El síncope durante la realización de alguna actividad física o una emoción fuerte es un signo que sugiere que podríamos estar ante un paciente con SQTL. Se recomienda realizar un ECG en todos los niños y jóvenes que hayan tenido un episodio de síncope y/o convulsiones inexplicables.

Diagnóstico 

Recientemente la EHRA/ Heart Rhythm Society pensó que un umbral propuesto para el diagnóstico del síndrome en un QTc > 500ms en pacientes asintomáticos y sin antecedentes familiares es muy conservador e idéntico a la duración del QT asociado a alto riesgo de eventos arrítmos de muerte súbita.

Por consiguiente, y tomando como referencia las nuevas recomendaciones, el diagnóstico del síndrome se basa en la escala de criterios de Schwartz en donde un QTc > 480ms o una puntuación de 3 (nivel de evidencia IC). En cambio, en presencia de síncope inexplicable un QTc > 460ms es suficiente para el diagnóstico¹⁷.

Se considera que los pacientes con igual o mayor puntuación de 3,5 puntos tienen una alta probabilidad de presentar un evento según los criterios descritos en la tabla 1.

El cribado genético identifica este síndrome en el 75% de los casos con 3 genes principales (KCNQ1, KCNH2 y SCN5A) además del gen HERG que hemos mencionado.

Otras pruebas diagnósticas pueden ser, el Holter de 24-48 horas, que puede ser de gran ayuda en pacientes con un ECG normal. Sin embargo, es posible que individuos con un SQTLc presenten un ECG normal en varios chequeos de rutina. También se puede realizar una prueba de esfuerzo que nos permite detectar un QT anormal que no se había observado en el paciente en reposo. La infusión de adrenalina ayuda predecir el genotipo (SQTL1, SQTL2 o SQTL3) y mejora el diagnóstico clínico.

En pacientes con SQTL1 la adrenalina prolonga marcadamente el intervalo QTc en el momento en que se produce el aumento máximo de la frecuencia cardiaca. También, prolonga el intervalo QTc cuando la respuesta taquicardizante es máxima en pacientes con SQTL2, pero posteriormente el QT se acorta hasta alcanzar el valor basal. Sin embargo, la prolongación del intervalo QTc es mucho menos marcada en los pacientes con SQTL3. El intervalo entre el pico y el final de la onda T, que refleja la dispersión transmural de la repolarización (TDR), aumenta durante el ejercicio en SQTL1, pero no en SQTL2, lo que podría explicar en parte el hallazgo de que los eventos cardiacos fatales en pacientes con SQTL1 se asocien más frecuentemente con ejercicio.

Criterios electrocardiográficos 

El ECG es la mejor forma de diagnosticar el SQTLc, ya que en muchos pacientes nos mostrará un intervalo QT prolongado (figura 1). No obstante, el ECG puede ser normal, incluso en pacientes con historia de síncopes.

En 1995, Moss et al. propusieron que el patrón de la onda T del ECG podía variar según el fenotipo del SQTL. Así como podemos observar en la figura 2, el SQTL3 cursaría con un segmento ST prolongado y una onda T estrecha y picuda, el SQTL2 con una onda T de baja amplitud y mellada (bífida) y el SQTL1 con una onda T ancha18.

Otras características electrocardiográficas son la dispersión del intervalo QT, que refleja las diferencias regionales en la repolarización ventricular. La repolarización en el corazón es normalmente heterogénea debido a la diferencia en la duración del potencial de acción en las diferentes regiones (ventrículo derecho vs. izquierdo o epicardio vs.  endocardio) como consecuencia de la distinta expresión de los diversos canales iónicos. La dispersión del intervalo QT es de 48±18 mseg en sujetos normales y este valor aumenta de forma significativa en pacientes con SQTLc, estando este incremento relacionado con un riesgo mayor de presentar arritmias ventriculares malignas.

Alteraciones de la onda T: alternancia en la polaridad, apariencia bifásica, variaciones en la amplitud o muescas. La alternancia de la onda T (variación latido a latido de la amplitud, morfología y polaridad de la onda T en ritmo sinusal, sin variaciones en el complejo QRS) es un indicador de inestabilidad eléctrica, que refleja la dispersión regional en la repolarización y, en ocasiones, precede a la FV.

También podemos encontrar signos de disfunción del nodo sinusal (SQTL4), bradicardia sinusal (SQTL1 y SQTL3) y/o pausas sinusales.

Bloqueo AV 2:1 aparece en el 4-5% de los pacientes, particularmente en los que presentan SQTL2, SQTL3 y SQTL8, y se asocia a una alta mortalidad a pesar del tratamiento con b-bloqueantes y/o un DAI (desfibrilador interno automático)⁸.

Estratificación del riesgo 

Habría que considerar parámetros clínicos, electrocardiográficos y genéticos para la estratificación del riesgo individual. Los supervivientes de una parada cardiaca tienen un alto riesgo de recurrencia, incluso tomando b-bloqueantes, por lo que las guías 2015 sobre prevención de arritmias ventriculares y muerte súbita recomiendan la implantación de un DAI en supervivientes de parada cardiaca. Además, la aparición de eventos sincopales se asocia a mayor probabilidad de parada cardiaca. Por lo que la única forma de revertir ese evento adverso es la presencia de un equipo formado junto con un desfibrilador¹⁷.

Debe considerarse de alto riesgo el SQTL asociado con:

Pronóstico 

La evolución de los pacientes con SQTL es muy variable, dependiendo de la edad, el sexo, la duración del intervalo QTc, el genotipo del SQTL y la respuesta al tratamiento.

Se considera que el riesgo es bajo (<30%) en pacientes con un QTc <500 ms, si son varones con un SQTL2 o en pacientes con un SQTL1 o SQTL217.

El riesgo es intermedio (30-50%) en pacientes con un QT <500 ms si son varones con un SQTL3 o mujeres con un SQTL2/3 o que presentan un QTc ≥ 500 ms si son mujeres con un SQTL3.

El riesgo es alto (>50%) en pacientes con QTc ≥ 500 ms si presentan un SQTL1/2 o varones con un SQTL3.

Tratamiento  

Los b-bloqueantes y el DAI son el tratamiento de elección de los pacientes con SQTL:

Los b-bloqueantes son los fármacos más eficaces en la prevención de las recurrencias de eventos cardiacos y MSC, por lo que todos los pacientes, sintomáticos o no, deberían ser tratados con ellos.

Los b-bloqueantes son más efectivos en los pacientes con SQTL1 (90% de los pacientes tratados permanece asintomático tras 5,4 años) en los que los eventos potencialmente mortales aparecen con mayor frecuencia durante los periodos de activación simpática. El efecto protector de los b-bloqueantes es desconocido, pero se ha correlacionado con la supresión del tono simpático que es uno de los factores desencadenantes de las Torsade de Pointes, el bloqueo de los canales de calcio de tipo-L y la disminución de la dispersión transmural del intervalo QTc.  

La presencia de un QTc > 500 ms y síncope antes de los 7 años,  son marcadores de mala respuesta a estos fármacos. Sin embargo, los b-bloqueantes son menos eficaces en el SQTL2 e incluso menos eficaces (o potencialmente proarrítmicos) en pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (SQTL3), posiblemente debido a la concomitante desaceleración de la frecuencia cardiaca que acompaña disminución de la actividad adrenérgica. De hecho, los pacientes con un SQTL2/SQTL3 tratados con una dosis máxima de b-bloqueantes muestran un riesgo relativo 2,81 y 4,0  veces mayor de presentar un evento arritmogénico que los que presentan un SQTL1.
Sin embargo, no todos los b-bloqueantes son igualmente eficaces; propanolol y nadolol son más eficaces que atenolol y metoprolol.

El propranolol y carvedilol se unen al estado inactivo del canal y producen un bloqueo de los canales de Na+ de forma voltaje-dependiente y de forma más marcada la INaL que la INa. Además, a altas concentraciones el propranolol también bloquea la IKr, lo que explicaría su menor capacidad protectora en el SQTL2.

En los pacientes que no responden a los b-bloqueantes (QTc > 500 ms y SQTL2 y 3) y presentan episodios repetidos de arritmias ventriculares graves y síncope, la denervación simpática cardiaca izquierda (DSCI) produce un efecto antiarrítmico porque interrumpe la fuente principal de noradrenalina liberada en el corazón y aumenta el umbral de fibrilación ventricular y la refractariedad ventricular.

Independientemente del genotipo, el tratamiento de elección es el DAI. La implantación un DAI está indicada en:

1) todos los pacientes que sobreviven a un paro cardiaco, independientemente del tratamiento, excepto aquellos con una causa reversible,
2) aquellos con síncope recurrente a pesar de dosis altas de b-bloqueantes y DSCI,
3) pacientes con un QTc > 550 ms con signos de inestabilidad eléctrica a pesar del tratamiento con b-bloqueantes y DSCI,
4) pacientes con taquiarritmias ventriculares sostenidas o MSC (prevención secundaria). Además, las guías recomiendan el DAI para la prevención primaria de la MSC en pacientes con factores de riesgo, p.ej., pacientes con SQTL1, SQTL2 y SQTL3 y un QTc> 500 ms y en los que los eventos cardiacos aparecen antes de los 7 años de edad.

Sin embargo, el DAI no previene los eventos arrítmicos en pacientes con SQTL2/3 y en pacientes muy jóvenes su implantación puede ser problemática, ya que se acompaña de más complicaciones que en los adultos.

Se puede implantar un marcapasos para evitar los episodios de bradicardia y las pausas sinusales, especialmente en pacientes con SQTL2 y SQTL3, en los que las Torsade de Pointes pueden iniciarse tras dicha pausa. Sin embargo, los datos con marcapasos se limitan a un pequeño número de pacientes.

La combinación de un marcapasos y b-bloqueantes puede ser beneficiosa en pacientes de alto riesgo, pero la alta incidencia de MSC indica que se debe de tener disponible, sobre todo en pacientes adolescentes. Las guías  establecen que «la estimulación permanente está indicado en pacientes con TV inducidas tras una pausa, exista o no una prolongación del intervalo QT».

Los antiarrítmicos del grupo IB (mexiletina, lidocaína) son más efectivos para acortar el QTc en estos pacientes con mutaciones en el canal de Na+. En pacientes con SQTL3 se puede administrar en medio hospitalario mexiletena y si al cabo de 90 minutos se observa un acortamiento del QTc > 40 ms se puede asociar a los b-bloqueantes.

La ranolazina, un nuevo fármaco antianginoso que bloquea de forma selectiva la corriente lenta de entrada de sodio (INaL) acorta la duración del intervalo QT en pacientes con SQTL3 a concentraciones a las que no modifica la frecuencia, la contractilidad o la velocidad de conducción cardiacas.

En el SQTL2 la prolongación del intervalo QTc disminuye o se normaliza a frecuencias cardiacas rápidas (taquicardia) y se acentúa a frecuencias cardiacas lentas (bradicardias). La IKr disminuye marcadamente en pacientes con hipopotasemia (3,5 a 4,5md/dl), lo que explica la aparición de Torsade de Pointes en estas circunstancias y la corrección cuando se administra un fármaco que produzca hiperpotasemia (p.ej., espironolactona) o suplementos de K+, aunque sus efectos sean en ocasiones modestos.

El isoproterenol i.v. puede ser útil, ya que al incrementar la frecuencia cardiaca acorta la duración de los PA ventriculares, disminuye la dispersión de la repolarización ventricular y suprime los pospotenciales tempranos que generan las Torsade de Pointes.

En algunos estudios se ha observado que algunos agonistas de los canales de K+ (nicorandil, pinacidil, cromakalim) son más efectivos en los pacientes con SQTL que cursan con mutaciones en los canales de K⁺.

Independientemente de cual sea su genotipo, los pacientes con SQTL no deben recibir fármacos que prolongan el intervalo QT del ECG.

El SQTL y la Torsade de Pointes 

Gran variedad de fármacos utilizados en diversas especialidades médicas puede ocasionar el alargamiento del intervalo QT de forma iatrogénica. Incluso, algunos medicamentos han sido retirados del mercado por este indeseable efecto.

Esta taquicardia ventricular polimórfica presenta un aspecto sinusoide, con una torsión del QRS alrededor de la línea isoeléctrica, cambios del eje de 180° y una frecuencia cardiaca en torno a 150-300 latidos por minuto. En ocasiones, puede ir precedida de una pausa seguida de una extrasístole –intervalo RR «corto–largo–corto». La pausa aumenta el intervalo QT y la heterogeneidad de la repolarización ventricular y la aparición de un latido prematuro durante la parte vulnerable de la repolarización podría precipitar la VT.

Los factores relacionados con la susceptibilidad individual de sufrir TdP en relación con el SQTL son: sexo femenino, hipocalcemia (8,5 a 10,2 mg/dL), hipomagnesemia (1,7 a 2,2 mg/dL), bradicardia, insuficiencia cardiaca congestiva, poscardioversión, fibrilación auricular, hipertrofia ventricular izquierda, SQTL no detectado, polimorfismos predisponentes y altas concentraciones séricas de los fármacos predisponentes¹⁹.

Actuaciones de enfermería

La enfermería, como profesionales de los cuidados, debemos de conocer en qué consiste este síndrome y tener en cuenta los signos y síntomas que pueden aparecer para reconocerlos con prontitud.

Lo primero que debemos hacer la hora de la recepción del paciente es la canalización de al menos dos accesos venosos periféricos seguido de la toma de constantes y monitorizar al paciente, además de realizar un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones, existen nuevas recomendaciones que se mencionaron en el congreso «Ritmo18» en el que el punto de corte de un ECG es de 150 Hz en adultos y adolescentes, además de que debemos de valorar el intervalo QT en cada ECG.

Asegurar la ventilación si lo precisase con oxigenoterapia para mantener una SatO2 por encima del 94%, controlar la frecuencia respiratoria y la mecánica del paciente. En ocasiones nos resultará útil el control de la diuresis con indicador hemodinámico. También debemos de tener en cuenta que estos pacientes en el momento agudo de su asistencia deben permanecer en dieta absoluta hasta mejoría por si fuera necesario el manejo avanzado de la vía aérea. Al encontrar el paciente en un ambiente hostil, debemos de intentar tranquilizarle y reducir su estrés emocional, ya que éste puede perjudicar al paciente.

Debemos de tener en cuenta que algunos factores de riesgo como el sexo femenino, la bradicardia, alteraciones electrolíticas (hipopotasemia, hipocalcemia, hipomagnesemia), el infarto agudo de miocardio o la hipertrofia ventricular izquierda favorecen la prolongación del intervalo QT.

Como enfermeros debemos de llevar a la práctica una atención segura y vigilar la administración de fármacos potencialmente influyentes en estos pacientes. La utilización simultánea de medicamentos que prolongan el intervalo QT incrementa el riesgo de proarritmia. La prolongación del intervalo QT asociada a un fármaco puede estar aumentada por la administración conjunta de otro medicamento que también prolonga el intervalo QT, así como de fármacos que inhiben su eliminación sistémica por inhibición del citocromo P-450 (macrólidos, antifúngicos imidazólicos, inhibidores de la proteasa, etc.) y de medicamentos que reducen los niveles séricos de potasio (diuréticos tiazídicos, diuréticos del asa, glucocorticoides o agonistas beta-adrenérgicos).

La Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) ha publicado alertas de seguridad sobre citalopram, escitalopram, ondansetrón, domperidona, hidroxizina y haloperidol relacionadas con el riesgo de producir prolongación del intervalo QT dependiente de dosis, además de otros fármacos que podemos encontrar en la tabla 2 y tabla 3.

Se han identificado otros factores que predisponen a una prolongación del intervalo QT inducido por medicamentos, como las alteraciones tiroideas o la administración de dosis altas y de infusiones rápidas de fármacos que prolongan el intervalo QT.

Como mencionamos anteriormente, el SQTL tiene penetrancia incompleta y hay portadores asintomáticos de mutaciones que pueden manifestar arritmias malignas al recibir alguno de estos fármacos.

Para minimizar los posibles riesgos asociados a la utilización de éstos es importante:

• Valorar los posibles factores de riesgo que pueden estar presentes (bradicardia, sexo femenino, edad avanzada, alteraciones electrolíticas, patologías cardiacas, patologías endocrinas, intervalo QT basal prolongado, etc) porque podría ser mayor el riesgo que el beneficio y estar contraindicada la prescripción.
• Evitar el uso concomitante con otros medicamentos que prolongan el intervalo QT o que inhiben su metabolismo, porque se potencia el riesgo de producir TdP.
• No sobrepasar la dosis recomendada.
• Realizar un ECG para determinar el intervalo QT previo a la administración del medicamento con capacidad de prolongar el intervalo QT y evitar su prescripción en pacientes con un intervalo QT ligeramente prolongado.
• Tener en cuenta las dosis máximas para algunos de estos medicamentos (citalopram, escitalopram, domperidona, hidroxicina, ondansetrón) para los que la AEMPS ha publicado notas de seguridad.
• Monitorizar al paciente de forma continua si se conoce alguna patología que desarrolle un SQTL.
• Monitorizar al paciente si ante el desconocimiento de antecedentes, se va a administrar algún fármaco que pueda prolongar el intervalo QT.
• Notificar cualquier sospecha de arritmia en un paciente tratado puede permitir identificar nuevos fármacos asociados a este efecto.

No sólo es importante tomar estas medidas, sino saber que en el momento de que alguno de estos fármacos influya en nuestros pacientes existe un 70% de probabilidades que la arritmia generada sea una Taquicardia Ventricular Polimórfica como la Torsade de Pointes, por lo que debemos de conocer de manera fehaciente cuáles con los protocolos de soporte vital cardiovascular para intervenir lo antes posible.

El sulfato de magnesio por vía intravenosa (1-2 mg) es el fármaco de elección para la Torsade de Pointes en el síndrome de QT largo adquirido. El sulfato de magnesio suprime los pospotenciales tempranos y revierte la arritmia a ritmo sinusal, aunque no acorta el intervalo QT del ECG.

Los pacientes con enfermedades congénitas arritmogénicas son potenciales candidatos a recibir un implante de DAI. Esto supone un gran impacto físico y psicológico tanto para el paciente como para la familia, por lo que es de vital importancia explicar cualquier duda sobre su funcionamiento y formar les adecuadamente en la reanimación cardiopulmonar.
La atención enfermera en estos períodos es fundamental, ya que informar al paciente sobre el cuidado de la herida y hacerle partícipe de sus cuidados, le ayuda a superar sus miedos y reducir su ansiedad a lo desconocido20.

Para objetivar la evolución del proceso durante la estancia en urgencias del paciente será necesario comprobar:

• Control de frecuencia y ritmo cardiaco.
• Vigilancia de aparición de arritmias.
• Control del resto de constantes.
• Aparición de nuevos síntomas de inestabilidad.
• Vigilar el nivel de conciencia.

Se consideran signos y síntomas de inestabilidad:

• Dolor torácico.
• Diaforesis.
• Hipotensión.
• Alteración del nivel de conciencia.
• Dificultad respiratoria.
• Signos de shock.

El ámbito ideal para el desarrollo de la prevención secundaria son los programas de rehabilitación cardiaca, que se fundamentaría en un plan para luchar contra los factores de riesgo y un programa educativo.

Es importante hacer hincapié en los pacientes de alto riesgo y la educación sanitaria, no solo al paciente sino también a la familia, formándoles en destrezas tan importantes como la RCP, siguiendo los algoritmos de SVA como vemos en la figura 3.

El personal de enfermería está en primera línea de actuación, desde que se inician las maniobras de resucitación si fueran necesaria, la de administración de medicación hasta que el paciente se recupera.

El abordaje de las enfermedades poco frecuentes motiva a los profesionales de enfermería a conocer el proceso fisiopatológico de las mismas. La elaboración de planes de cuidados individualizados ayuda a identificar las necesidades reales y contribuye a la realización de cuidados de enfermería de calidad.

A modo de resumen diremos que, debemos de prestar especial atención a los pacientes que sufren o padecen estrés auditivo, que han sufrido arritmias en reposo o mientras dormían e incluso episodios de bradicardia. Con antecedentes de arritmias como FA, TV, trastornos de la conducción, etc. Además, vigilaremos a aquellos pacientes que hayan sufrido alguna parálisis sobre todo en relación con alteraciones iónicas del calcio y un mal desarrollo esquelético como puede ser una estatura baja. Las mujeres que tengan antecedentes de extrasístoles ventriculares recurrentes son un grupo de riesgo, al igual que aquellos que tengan malformaciones cardiacas.

Debemos vigilar a los pacientes cuyas glucemias descienden de forma intermitente, algo muy característico en el Síndrome de Timothy. Especial atención merecen las embarazadas que tenga un bloqueo auriculoventricular 2:1.

CONFLICTO DE INTERESES

Ninguno.