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Revista Matronas

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SEPTIEMBRE 2019 N° 2 Volumen 7

Un caso poco frecuente de hipogalactia severa materna: síndrome de Sheehan

Sección: Caso Clínico

Cómo citar este artículo

Barrios Miras E, Boal Herranz GA. Un caso poco frecuente de hipogalactia severa materna: síndrome de Sheehan. Matronas hoy. 2019; 7(2):21-6.

Autores

1 Ester Barrios Miras, 2 Gloria Aurora Boal Herranz

1, Pediatra. Centro de Salud San Fernando. Comunidad de Madrid.
2 Matrona. Centro de Salud San Fernando. Comunidad de Madrid.

Contacto:

Email: gloriaboal@hotmail.com

Resumen

Introducción: el síndrome de Sheehan es un panhipopituitarismo debido a la necrosis isquémica de la adenohipófisis secundaria a un choque hipovolémico, habitualmente en el alumbramiento1. Debuta con una insuficiencia lactotropa o incapacidad para lactar. Posteriormente puede asociarse con insuficiencia gonadotropa, corticotropa y tirotropa, con las subsiguientes manifestaciones clínicas y atrofia mamaria y desaparición de los caracteres sexuales secundarios, astenia, anorexia e intolerancia al frío. El tratamiento consiste en la sustitución de las hormonas deficientes2.
Objetivo: describir un caso clínico de síndrome de Sheehan detectado por la pediatra de Atención Primaria.
Material y método: diseño: caso clínico. Lugar: consulta de pediatría, Atención Primaria, Comunidad de Madrid, 2019.
Datos clínicos: recién nacida de cinco días que acude a la consulta de pediatría, junto con su madre, para primera revisión. Realizando la historia clínica, la madre cuenta que la recién nacida hace enganche natural al pecho desde las primeras horas de vida tras el cual recibe 60 ml de leche artificial. Desde hace dos días, además tras la puesta al pecho, lleva a cabo extracción de leche con extractor eléctrico sin sacar ningún volumen de la misma. La característica principal fue la incapacidad total para lactar, no hubo ningún otro signo o síntoma. En sucesivas consultas se constata la nula producción láctea.
Discusión: la incapacidad para lactar es el signo precoz en la mayoría de los casos descritos. El diagnóstico tan precoz contribuyó a la prevención de las manifestaciones propias del síndrome de Sheehan, evitando el mal pronóstico de la paciente4.
Conclusión: ante una mujer que desee y no pueda lactar, una completa y exhaustiva historia clínica unida a la exploración mamaria y del bebé son fundamentales para detectar enfermedades que interfieran en la lactancia y, como en el caso del síndrome de Sheehan que se presenta, evitar además un potencial riesgo para la vida de la mujer.

Palabras clave:

síndrome de Sheehan ; hipopituitarismo ; hemorragia postparto.

Title:

A rare case of severe hypogalactia: Sheehan syndrome

Abstract:

Introduction: Sheehan syndrome is panhypopituitarism caused by ischemic necrosis of the pituitary gland due to hypovolemic shock, typically during childbirth1. It appears initially as lactotrope insufficiency or inability to breastfeed. Afterwards it can be associated with gonadotropic, corticotrophin and thyrotrophic insufficiency, with their subsequent clinical manifestations and mammary atrophy, and disappearance of secondary sexual characteristics, asthenia, anorexia, and cold intolerance. Treatment consists in the replacement of the deficient hormones2.
Objective: to describe a case record of Sheehan Syndrome detected by the Primary Care Pediatrician.
Materials and Method: design: Case record. Place: Pediatrician Unit, Primary Care, Community of Madrid, 2019.
Clinical data: a 5-day-old newborn attends the Pediatric Unit with her mother for a first examination. While completing the clinical record, the mother refers that the newborn latched on naturally to her breast since her first hours of life, and after this she received 60ml of artificial milk. For the past two days, additionally to breastfeeding, she has been using an electric device for milk extraction, without producing any milk. The main characteristic was the total inability to breastfeed, there was no other sign or symptom. The lack of milk production was confirmed in subsequent consultations.
Discussion: inability to breastfeed is the early sign in the majority of cases described. Such an early diagnosis contributed to preventing the characteristics of Sheehan Syndrome, avoiding a poor prognosis in the patient4.
Conclusion: when faced with a woman who wants to breastfeed and is not able to, it is essential to prepare a complete and comprehensive clinical record together with the examination of the breast and the baby, in order to detect any diseases that can interfere with breastfeeding and, as in this Sheehan Syndrome case presented, also to avoid any potential risk for the life of the woman.

Keywords:

Sheehan syndrome; hypopituitarism; postpartum hemorrhage.

Introducción

En 1937, Sheehan y Murdoch describieron la existencia de un panhipopituitarismo secundario a un infarto y necrosis de la hipófisis en mujeres que habían sufrido accidentes hemorrágicos graves y shock hipovolémico durante el parto o en el puerperio inmediato1. El síndrome de Sheehan es un panhipopituitarismo debido a la necrosis isquémica de la adenohipófisis secundaria a un choque hipovolémico, habitualmente en el alumbramiento2. Es la causa más frecuente en mujeres en edad reproductiva, aunque últimamente se ha reducido de forma importante en países occidentales debido a los avances en el manejo obstétrico, aunque también se asocia de tumores hipofisarios enfermedades autoinmunes de la hipófisis, diabetes o anemia de células falciformes.

La necrosis de toda la adenohipófisis es infrecuente, más común es la afectación parcial de la glándula. Debe afectarse un 70-80% para que se manifieste el síndrome. Debuta con una insuficiencia lactotropa o incapacidad para lactar. Otras afecciones son las somatotropas y las gonadotropas (entre un 80-90% de los casos). La neurohipófisis también puede presentarse con afectación de la respuesta de la vasopresina al estímulo osmótico; es infrecuente la diabetes insípida. Posteriormente puede asociarse con insuficiencia gonadotropa, corticotropa y tirotropa, con las subsiguientes manifestaciones clínicas y atrofia mamaria y desaparición de los caracteres sexuales secundarios, astenia, inapetencia, anorexia e intolerancia al frío, mixedema, pérdida de pigmentación de aréolas mamarias y región genital y la pérdida de peso, que puede llevar a la caquexia2.

El diagnóstico se hará con la determinación basal de LH, FSH; GH; TSH y cortisol. El estudio se completa con la realización de pruebas de estimulación para cada una de las líneas celulares2,4.

El tratamiento se centrará en la sustitución de cada una de las líneas afectadas. En el campo reproductivo, si la mujer no desea un nuevo embarazo se hará un tratamiento hormonal sustitutivo (THS). Cuando la paciente desee una gestación puede llevarse a cabo un tratamiento inductor de la ovulación con la administración conjunta de FSH y LH2,4.

Objetivo

Describir un caso clínico de síndrome de Sheehan detectado por la pediatra del Centro de Salud de San Fernando (Comunidad de Madrid).

Material y método

Diseño: caso clínico. Lugar: consulta de pediatría, Atención Primaria, Comunidad de Madrid, 2019.

Datos clínicos del caso

Paciente de 36 años que acude a la consulta de pediatría de Atención Primaria para revisión primera de la recién nacida. Realizando la historia clínica la madre cuenta que la niña hace enganche natural a pecho desde las primeras horas de vida, tras el cual recibe 60 ml de leche artificial. Desde hace dos días, además tras la puesta al pecho, lleva a cabo extracción de leche con extractor eléctrico sin sacar ningún volumen de la misma.

Como antecedentes de interés destaca un embarazo normal con parto inducido a las 40 semanas por cuello favorable, tras el expulsivo mediante fórceps presenta sangrado importante por atonía uterina que precisa tres trasfusiones de concentrado de hematíes intraparto, quedándose en una hemoglobina de 6,5 mg/dl. No efectúa contacto piel con piel al ser ingresada en la Unidad de Reanimación, a las seis horas sube a planta e inicia lactancia materna cada dos horas, la madre refiere haber tenido calostro los primeros días, a las 48 horas se inicia suplementación por pérdida excesiva de peso del neonato.

En el día de la consulta y durante la exploración, la recién nacida se muestra activa con buen color y buen tono, no presenta ningún problema anatómico que pueda afectar a la succión, tampoco asimetrías faciales que pudieran ser secundarias al uso de fórceps, buena ganancia ponderal con una exploración dentro de límites normales.

Dado el estado de cansancio y debilidad de la madre se mantiene tumbada durante la exploración por mareo, se decide volver a citar en 48 horas en consulta combinada de pediatría/matrona para realizar la historia clínica completa, ver enganche, técnica de extracción y exploración mamaria.

Al llevar a cabo la historia clínica de la madre no presenta enfermedad alguna previa al embarazo, no ha utilizado medios de fecundación asistida ni ha tenido abortos previos. Durante el embarazo presentó cambios ligeros en las mamas y en el último trimestre fue derivada el Servicio de Endocrinología por TSH 6,9 y hormonas tiroideas normales, no se consideró necesario el uso de tiroxina previo al parto (Tabla 1).


En la primera visita se efectúa la observación de una toma y no se detectan dificultades en el agarre. A las 48 horas la situación es similar, cada dos horas lleva a cabo enganche espontáneo al pecho sin tragos audibles, tras el cual se procede a realizar extracción con sacaleches eléctrico, no consiguiendo extraer ninguna cantidad. Se constata buena postura, buen agarre, que la recién nacida hace de manera espontánea sin ayuda, pero sin succión nutritiva; tras la toma se revisa el extractor que tiene buen funcionamiento pero no consigue extraer leche en consulta.

La exploración mamaria refleja mamas no ingurgitadas sin signos de hipoplasia en los cuatro cuadrantes.

Dado los antecedentes de la madre y la situación de hipogalactia severa se plantea la posibilidad de que la hipogalactia sea secundaria a enfermedad materna, por lo que se solicita analítica para descartar causas hormonales (Tabla 2).


Resultados analíticos: entre los resultados de la analítica destacan: prolactina 15,3 ng/ml (mujeres gestantes 9,7-208,5), TSH 2,38 µU/ml , T3 1,9 pg/ml (2,3-4,2), T4 0,67 ng/dl (0,77-1,76), cortisol 3,4 µg/dl (5-25), FSH 0,7 mUI/ml (mujeres embarazadas < 0,3), LH < 0,1 mUI/ml (mujeres embarazadas 0,1-1,5), progesterona < 0,15 ng/ml (embarazo tercer trimestre 48,4-422,5), estradiol < 12 pg/ml (fase folicular 19,5-144,2).

Aunque no existían valores de referencia de laboratorio para mujeres tras 10 días de parto se observa un fallo en el eje hipofisario, con disminución de función tiroidea, adrenal e hipoprolactinemia, por lo que es derivada por sospecha de hipopituitarismo al servicio de urgencias.

En el servicio de Urgencias no confirman el diagnóstico, dado que algunos valores se consideran dentro de rangos normales según los límites del laboratorio de referencia, y derivan el caso al servicio de endocrino preferente.

A pesar de que el estado de la paciente ha mejorado notablemente tras el parto y no presenta ningún síntoma asociado a la insuficiencia hipofisaria, salvo el fracaso en la lactancia, el endocrinólogo confirma el hipopituitarismo, posiblemente secundario a necrosis hipofisaria postparto, iniciando tratamiento con hidrocortisona y una semana después con tiroxina, se confirma la imposibilidad de lactancia dados los bajos niveles de prolactina en sangre.

La resonancia magnética nuclear (RMN), realizada un mes después del parto, no encuentra alteraciones valorables salvo una hipófisis aumentada de tamaño, la captación de gadolinio no evidencia lesiones focales visibles.

La madre se mantiene en tratamiento con hidrocortisona y tiroxina hasta la fecha de la publicación, dado que se mantiene la insuficiencia hipofisaria.

Diagnóstico: hipopituitarismo posiblemente debido a necrosis hipofisaria secundaria a hemorragia intraparto, síndrome de Sheehan (Cuadro 1).

Discusión

En 1937 el patólogo británico Harold Leeming Sheehan describió la necrosis hipofisaria postparto secundaria a la hemorragia durante el parto1. El síndrome de Sheehan es un hallazgo infrecuente en países desarrollados, pero no así en países subdesarrollados; en 2005 se reportó una prevalencia en India de un 3% de las mujeres, 2/3 de ellas había parido en casa, en cambio en 2009 se reportó una prevalencia en Islandia de 5,1/100.000 mujeres5. Matsuzaki et al.6, en 2017, refería que un 1-2% de los partos en Japón presentaba una hemorragia obstétrica siendo el síndrome de Sheehan una complicación derivada de ella6.

La hipófisis es una glándula localizada en la silla turca. Su parte anterior, la adenohipófisis, es responsable de la estimulación de otros órganos necesarios para la vida de la persona, como son las glándulas suprarrenales, la glándula tiroides, los órganos sexuales y la lactancia. La parte posterior, la neurohipófisis, es responsable de la síntesis de oxitocina y de la hormona antidiurética (ADH), su alteración da lugar a diabetes insípida con hiponatremias graves3,4.

La glándula hipofisaria puede llegar a aumentar un 33-40% su volumen durante el embarazo, no haciéndolo la silla turca que es el sitio que contiene la glándula, ni el pedículo por donde llegan los vasos a la misma. Esta situación hace que sea vulnerable a la isquemia, habiendo casos descritos de síndrome de Sheehan ante sangrados postparto poco importantes4,5.

La función hipofisaria no siempre se ve afectada, depende en gran parte del porcentaje de tejido residual, un 50% de glándula residual puede no dar un déficit hormonal, para que exista clínica ha de haber un déficit del 70% de su función hablando de hipopituitarismo completo si la pérdida es mayor del 90%4.

Los déficits más precoces son el de prolactina y el de Gh dado que se sintetizan en la parte inferior y lateral de la glándula que es la más sensible a la isquemia5.

El diagnóstico diferencial ha de hacerse con la aparición de un adenoma hipofisario silente o con la hipofisitis postparto. El antecedente de una hemorragia durante el parto es clave a la hora de orientar el diagnóstico hacia un síndrome de Sheehan.

La hipofisitis postparto es un caso raro de hipopituitarismo que se inicia en el embarazo o en el postparto inmediato, es de origen autoinmune, y debuta con insuficiencia hipofisaria, aunque los niveles hormonales suelen sufrir una disminución menos acusada que en el síndrome de Sheehan y un 40% de los casos cursa con hiperprolactimenia. Los marcadores inflamatorios y los anticuerpos antihipofisarios pueden estar elevados aunque podrían ser normales. Es posible que la inflamación de la glándula dé lugar a cefaleas bruscas y alteraciones visuales7,8.

La RMN es la prueba clave para establecer el diagnóstico, en ella se vería la masa correspondiente al adenoma silente. En el caso de hipofisitis o síndrome de Sheehan el diagnóstico es más complicado, en fase crónica ambos pueden dar una imagen de silla turca vacía, y son tan pocos los casos publicados en fase aguda que existen pocas referencias. La hipofisitis tendría un aumento difuso de captación de gadolinio que no se observaría en el síndrome de Sheehan, aunque ambos cuadros pueden dar una imagen normal los primeros días tras el parto7.

El tratamiento también difiere en los tres casos, la cirugía descompresiva estaría indicada en el adenoma y la hipofisitis, y altas dosis de corticoides en el caso de esta última. Ninguna de estas medidas estaría recomendada en un síndrome de Sheehan7.

El tratamiento sustitutivo con hidrocortisona y tiroxina está indicado en todos los casos, siendo preceptivo tratar con hidrocortisona y días después con tiroxina, dado que normalizar la función tiroidea podría precipitar una crisis adrenal. En esta paciente se inició el tratamiento con tiroxina una semana después que el de hidrocortisona. La terapia con esteroides sexuales y con Gh ha de también considerarse en estos casos5.

En el presente caso, el sangrado importante secundario a atonía uterina unido a la ausencia de marcadores inflamatorios orientaba a síndrome de Sheehan. La RMN en fase aguda no fue concluyente, quedando pendiente una RMN meses después del diagnóstico.
La mayoría de los casos de síndrome de Sheehan aparecen a los meses e incluso años después del parto, siendo muy pocos los casos de debut agudo. En todos ellos se constata un fracaso en la lactancia que no fue signo de sospecha y se atribuyó a otros factores. El diagnóstico tardío aparece cuando ocurre una insuficiencia de órganos vitales dando lugar a síntomas inespecíficos (Tabla 2)9 o síntomas más agudos que pongan en peligro la vida de la persona. La causa de muerte más habitual en un síndrome de Sheehan es la crisis adrenal.

La presentación aguda, días después del parto, es mucho menos frecuente. Pocos casos han sido publicados y los síntomas eran cefalea, insuficiencia suprarrenal, hiponatremia e hipotiroidismo5,6,7,10. En todos ellos fracasaba la lactancia sin que este dato fuera relevante en la historia clínica, en un caso publicado se administró Parlodel® para suspender la lactancia ante la situación grave de la madre7.

Solo un 5% de casos debuta como una diabetes insípida por un fallo en la neurohipófisis7.
Ante un caso de hipogalactia severa, como el presente caso, es importante la realización de una completa historia clínica de la madre y el bebé buscando datos que puedan orientar a la causa de la hipogalactia (Cuadro 1)11.

Datos previos al parto, como antecedentes de desórdenes hormonales como el síndrome de ovario poliquístico o el hiperandrogenismo y antecedentes durante el embarazo de hipotiroidismo, diabetes gestacional o preeclampsia12.

Información del tipo de parto, si fue vaginal, cesárea o parto instrumental, si existió alguna complicación en el mismo como una hemorragia, retención de productos placentarios o complicaciones en el neonato como asimetrías faciales, paladar hendido o depresión respiratoria.

Si han tenido lugar las prácticas hospitalarias recomendadas como el contacto piel con piel, el alojamiento conjunto, la puesta precoz al pecho y el apoyo durante las primeras horas de vida.
Información de la lactancia en el momento de la consulta, frecuencia y duración de las tomas, si hay dolor en la mama, si hay extracción tras las mismas o suplementación. Exploración de las mamas, si están ingurgitadas o involucionadas, así como si presentan algún signo de hipoplasia en sus cuadrantes o cicatrices que sugieran cirugía mamaria previa.

Visualización de toma en consulta valorando el enganche, la postura y la succión nutritiva.
Al recoger una historia clínica completa en esta madre se encontraba que no existía ningún dato que justificara una hipogalactia tan severa, únicamente el antecedente de hipotiroidismo no tratado podía ser un factor influyente dado que la función tiroidea es esencial para la lactancia. No hubo contacto piel con piel inicial, pero sí puesta precoz al pecho con buen agarre.
Durante los primeros días de vida del bebé tuvo una pérdida de peso no cuantificada en la historia, pero que obligó a iniciar suplementación que en el momento de la consulta era el 100% de las necesidades del bebé (60-70 ml por toma). Además de la suplementación, se inició extracción de leche para estimular la producción de la misma, sin ningún tipo de respuesta.
Descartando causas de falta de agarre, falta de demanda en un bebé somnoliento, y normalidad en la mama salvo la falta de ingurgitación a los 10 días de vida, se plantearon otras causas menos frecuentes pero que podrían justificar la hipogalactia severa de la madre.
La analítica realizada en Atención Primaria con petición de pruebas hormonales sugería un cuadro de hipopituitarismo, debido a las cifras bajas de cortisol plasmático se derivó a urgencias el mismo día. Cabe reseñar que fue una semana después cuando se confirmó el diagnóstico por el servicio de endocrino y no en el momento de la derivación. El retraso en el diagnóstico fue debido a que los límites de laboratorio para prolactina no especifican los niveles que se han de encontrar en madres lactantes, una prolactina de 15 es claramente baja en el presente caso clínico, pero no alarmó al clínico que se basó en los rangos descritos por el laboratorio y en la falta de síntomas de la paciente. Por dicho motivo fue dada de alta y derivada de forma preferente a endocrinología, quien confirmo el diagnóstico e inició el tratamiento oportuno.

Conclusión

La lactancia es una de las funciones primarias para las que está preparado el ser humano, se entiende como necesaria para la supervivencia de la especie. Cuando una mujer no puede lactar, a pesar de la normalidad de su historia clínica y su exploración, tiene que saltar la alarma en el clínico sobre enfermedades que afectan a la mujer e interfieren la lactancia.

El diagnóstico precoz del síndrome de Sheehan mejora su pronóstico, pues no da lugar a síntomas clínicos que ponen en peligro la vida de la mujer, como es la crisis adrenal. Una completa historia clínica unido a la exploración mamaria y del bebé son fundamentales para orientar el cuadro.

Entender que la mujer está preparada para lactar y que el no poder hacerlo es una anormalidad, y no un hecho poco relevante en su vida, puede mejorar su salud. Este caso es el segundo publicado en el que el único síntoma de hipopituitarismo fue el fallo en la lactancia, el resto de casos se diagnostican o bien de forma aguda por síntomas graves (convulsiones, coma, crisis adrenal) o bien meses o años después, dejando el fallo de lactancia solo como un hecho a reseñar.

Intervenir en la lactancia forma parte del cuidado en la salud de la madre y el bebé.

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