Introducción

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) se trata de un síndrome neuro-radiológico caracterizado clínicamente por alteraciones de la consciencia, convulsiones y alteraciones visuales.
Aunque se considera habitualmente una patología reversible, el diagnóstico clínico-radiológico precoz es clave en la prevención de secuelas1.
El desarrollo de déficits neurológicos focales durante el puerperio es un suceso raro, aunque de gran envergadura dadas las consecuencias para la nueva familia según el pronóstico1.
Se describe a continuación un caso de PRES en el puerperio, sin evidencia de preeclampsia-eclampsia durante la gestación y parto.

Descripción del caso

Mujer gestante de 33 años, sin antecedentes patológicos de interés, excepto que es fumadora habitual. Secundigesta, primípara, con parto eutócico sin complicaciones a los 30 años. Gestación actual sin incidencias.
Ingreso hospitalario por inicio de parto a las 40,3 semanas de gestación. Durante el proceso de parto requiere administración de analgesia peridural, con la complicación de punción dural. Nace niño vivo y sano, de 4,2 kg y Apgar 9-10. A las 48 h postparto fue dada de alta por su favorable evolución.
A los cuatro días postparto regresa a urgencias por cefalea espontánea no traumática. Valoración neurológica dentro de la normalidad (Glasgow 15, pares craneales conservados de forma bilateral, sensibilidad conservada bilateral y simétrica, fuerza 5/5 en las cuatro extremidades, coordinación sin dismetrías, Romberg negativo, reflejos osteotendinosos conservados), evidenciándose la presencia de edema palpebral y partes blandas frontales. La paciente reingresa en la unidad de obstetricia con orientación diagnóstica de cefalea postpunción dural.
Tras unas horas debuta con una crisis hipertensiva acompañada de desorientación, disminución del nivel de consciencia y desviación de la mirada, requiriendo intubación e ingreso en unidad de cuidados intensivos (UCI). Se objetiva también la presencia de edemas y proteinuria, diagnosticándose eclampsia postparto.
Tras su estabilización se traslada a la unidad de nefrología. Debido a la intensa cefalea se realiza una tomografía axial computerizada (TAC), evidenciándose un edema cerebral. Tras el reingreso en la UCI presenta dos episodios de focalidad neurológica en forma de anopsia; se efectúa una nueva TAC, resonancia magnética cerebral (RMN-C) y electroencefalograma (ECG), todos ellos compatibles con PRES.
A los nueve días dada su favorable evolución (sin sintomatología neurológica y cifras tensionales dentro de los parámetros de normalidad), se traslada de nuevo al servicio de nefrología, desde donde es dada de alta a los tres días sin secuelas neurológicas.

Discusión

Aunque en 1984 Monterio describió un caso de ceguera cortical reversible relacionado con la hipertensión arterial1,2, no fue hasta 1996 cuando Hinckey et al.3 describieron por primera vez el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. En el año 2000 pasó a denominarse síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) al evidenciarse no solo la afectación de la sustancia blanca, sino también el posible daño cortical. Sin embargo, todavía hoy puede considerarse el PRES un término impreciso, dada la afectación de otras localizaciones cerebrales e incluso la irreversibilidad de las mismas4,5.
La incidencia informada de PRES es de aproximadamente 0,01%1 y aunque puede ocurrir en cualquier edad, afecta con mayor preponderancia a las mujeres6.
Se trata de una patología neurológica grave, de inicio agudo-subagudo, cuya clínica se caracteriza por: cefalea, alteración de la consciencia, convulsiones y alteraciones visuales; la manifestación más habitual es la aparición de crisis epilépticas generalizadas o de inicio focal con generalización secundaria. La confirmación diagnóstica requiere la identificación de lesiones radiológicas patognomónicas de PRES2,4,7.
La hipótesis patogénica implica un fracaso en los mecanismos de autorregulación del flujo sanguíneo cerebral con una hiperperfusión, vasodilatación pasiva, aumento de la permeabilidad vascular, trasudación del fluido al parénquima cerebral y edema vasogénico reversible sin infarto. La predilección por la circulación posterior (lóbulos occipitales, parte posterior de lóbulos temporales y parietales) está probablemente relacionada con la menor inervación simpática en dicho territorio; así mismo, el predominio de lesiones en la sustancia blanca posiblemente guarda relación con la mayor resistencia del córtex cerebral al edema4,5.
La elevación aguda de la presión arterial se considera el precipitante común en el PRES (observable en el 70-75% de los casos4), aunque también puede desarrollarse en su ausencia. La hipertensión, preeclampsia, eclampsia, trasplante de órganos o médula ósea, enfermedades hematológicas, insuficiencia renal, infección, inmunosupresión y tratamiento con citotóxicos se asocian con el PRES2,4.
Es crucial establecer un diagnóstico diferencial con ictus, trombosis venosa, leucoencefalopatía multifocal progresiva, gliomatosis cerebral, infecciones del sistema nervioso central, migraña, enfermedades autoinmunes (vasculitis), trastornos metabólicos y linfoma4,7.
Durante la gestación y el puerperio, la preeclampsia, la eclampsia y el síndrome de HELLP son los principales desencadenantes de PRES, debido al incremento de la sensibilidad a los agentes presores, la alteración de la reactividad vascular, la mayor predisposición a la trasudación capilar y el edema secundario. En la mayoría de casos de PRES en obstetricia hay un historial de preeclampsia y el episodio se desarrolla después del parto, habitualmente en las cuatro semanas posteriores4,8–10. La preeclampsia puede afectar entre el 5-9% de las gestaciones, siendo más habitual en la raza negra. De estos, el 0,5-3% acaba desarrollando eclampsia. El 30%-50% de los casos de preeclampsia-eclampsia ocurre en el postparto4,10, especialmente en las primeras 48 h. Solo el 15% se trata de eclampsia tardía, presentándose la clínica desde las 48 h postparto hasta el mes después del parto. Cuando la causa de PRES es la eclampsia postparto se suelen producir lesiones cerebrales más extensas e incluso suele haber afectación en localizaciones menos habituales como los ganglios basales4.
Otro de los factores estudiados relacionados con PRES es la punción dural, mostrando discrepancias entre autores. Mientras Ho y Chan11 relacionaron la hipotensión intracraneal secundaria a la fuga de líquido cefalorraquídeo con la tracción en los vasos meníngeos causante de un vasoespasmo cerebral, cefalea y alteraciones visuales, otros autores apuntan a la coexistencia independiente entre ambos2,8.
Se estima que la cefalea postparto afecta hasta un 39% de las mujeres puérperas, suponiendo la cefalea tensional, la migraña y la preeclampsia más del 70% de los casos. La cefalea postpunción es el diagnóstico diferencial primario en mujeres que han recibido bloqueo neuroaxial durante el parto y responde a más del 16% de los casos de cefalea después del mismo. La sintomatología clásica de la cefalea postpunción incluye: dolor de cabeza postural a menudo asociado con náuseas-vómitos, rigidez de nuca, alteraciones auditivas y visuales que pueden incluir fotofobia, visión borrosa y diplopía2.
Es crucial la valoración clínica de la cefalea y las alteraciones visuales durante el puerperio, dos de los síntomas más habituales y prodrómicos de PRES (80% y 45% respectivamente).
La detección y tratamiento precoz de PRES determina un mejor pronóstico, pues puede prevenir las devastadoras consecuencias del daño cerebral, la hemorragia y el infarto1,12. El diagnóstico es clínico-radiológico, siendo la RMN-C el patrón oro en el diagnóstico diferencial, que debe considerarse en casos de cefalea, anomalías visuales, alteración de la consciencia y aumento de la presión arterial. La TAC, aunque es la prueba de primera elección en trastornos neurológicos agudos para descartar un accidente cerebrovascular hemorrágico o isquémico, puede mostrar lesiones solo en el 50% de los casos de PRES7. En general no hay alteraciones típicas en los estudios de laboratorio, excepto en algunos casos que se ha evidenciado trombocitopenia o aumento del lacto deshidrogenasa como signos de daño endotelial4. El reconocimiento temprano de los síntomas y el diagnóstico inmediato pueden garantizar un buen pronóstico con resolución completa de los síntomas neurológicos y lesiones cerebrales. Sin embargo, entre el 5-12% de los casos pueden tener daños cerebrales irreversibles como graves déficits neurológicos o incluso la muerte7.

Las mujeres puérperas son atendidas en Atención Primaria sobre todo por matronas, independientemente del grado de riesgo gestacional o tipo de parto acontecido. Así pues, el conocimiento de esta entidad patológica, no solo por neurólogos y obstetras, sino también por médicos de familia y matronas es clave en la premura del manejo del síndrome, dada la repercusión en el pronóstico. En el caso presentado, la cefalea fue el síntoma prodrómico, incluso antes del pico hipertensivo y la sintomatología neurológica indicativa de edema cerebral.
El PRES es una entidad rara y muy grave, que puede ser diagnosticada erróneamente con facilidad. Este caso enfatiza la importancia de sospechar de este síndrome en mujeres con síntomas neurológicos durante el postparto, incluso en ausencia de factores desencadenantes.

Conclusiones

Los profesionales implicados en el seguimiento gestacional y del puerperio han de conocer que el PRES, aunque es una patología rara, puede ser muy grave y, sobre todo, la detección e instauración de terapéutica precoz es determinante en el pronóstico.

Observaciones para la práctica

La aparición de sintomatología compatible con déficits neurológicos focales durante el postparto exige la rápida valoración que incluya el PRES como diagnóstico diferencial.
El conocimiento de dicho síndrome por los profesionales de Atención Primaria, incluidas las matronas, es clave en el diagnóstico y tratamiento precoz de PRES al considerar las irreversibles consecuencias de la demora del diagnóstico e instauración del tratamiento. Además, al acontecer de forma inesperada en el desarrollo del proceso fisiológico de la gestación y postparto, puede que el diagnóstico diferencial resulte más dificultoso y desafiante.
Las matronas tienen que proporcionar el apoyo emocional necesario a la familia dada la gravedad y las posibles secuelas que dicho síndrome puede ocasionar. Además, conviene minimizar la interrupción de los eventos neuroendocrinos que envuelven el periparto, ya que juegan un papel esencial en el desarrollo del vínculo materno-filial13. El contacto corporal materno-infantil recomendado hasta el final de la lactancia materna (LM)14 ha demostrado beneficios en el desarrollo del niño prematuro hasta los 10 años de vida (respuesta más atenuada al estrés, funcionamiento autónomo más maduro, sueño organizado, mejor control cognitivo y relación más recíproca madre-hijo)15. Es crucial la promoción del contacto piel con piel prioritariamente con la madre (sobre todo en caso de LM, dada la asociación con la mayor eficacia y duración de la lactancia14), padre u otro familiar, así como promover la lactancia materna intensiva tras el reencuentro con la madre para restablecer el nivel de oxitocina cerebral13 y prevenir posibles alteraciones relacionadas con un apego inseguro, ambivalente o desorganizado y las posibles consecuencias en la salud infantil13,16.