Aproximadamente 500 personas padecen Piel de Mariposa, una enfermedad rara que afecta principalmente al tejido cutáneo. Se trata de una patología genética incurable cuyos síntomas se manifiestan desde la edad temprana y que requiere de unos cuidados especiales.
Desde el Hospital Virgen Macarena se vuelcan con los pacientes que padecen esta patología y ofrecen una asistencia integral. Así, en el hospital sevillano cuentan con un elenco de profesionales de distintos servicios que la abordan con carácter integral y multidisciplinar, desde los cuidados hasta el ámbito médico y quirúrgico.
Cuidados pacientes con Piel de Mariposa
Cuidan a los pacientes en todos los estadios de su vida, desde la niñez hasta la edad adulta. Alrededor de una decena de pacientes con esta afección acuden a este centro sanitario para la asistencia sanitaria ya que esta patología afecta a muchas áreas y tiene un amplio pronóstico: desde sus formas más simples, poco sintomáticas, a las más complejas, en las que aparecen heridas y úlceras.
Por ello, a los cuidados dermatológicos, hay que sumar los de otras especialidades como Pediatría, Endocrinología y Nutrición, Aparato Digestivo, Cirugía, Anestesiología o Nefrología. Dentro de sus formas más complejas y entre las complicaciones más habituales está el carcinoma de células escamosas. Este tipo de cáncer cutáneo implica en el paciente con Piel de Mariposa el despliegue de medios excepcionales, entre los que son necesarios, además de recursos humanos formados y experimentados, recursos materiales y técnicos específicos.
“En las intervenciones en este tipo de pacientes se extreman los preparativos. Los simples adhesivos de los electrodos de monitorización no se pueden utilizar en estos casos. Hay que utilizar materiales especiales y calcularlo todo con minuciosidad y anticipación”, advierte, a modo de ejemplo de la dificultad que tiene el paso por un quirófano de pacientes con Epidermólisis, el doctor David Moreno, jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Virgen Macarena.
Una de las características de la asistencia que ofrece este hospital andaluz, ya sea de cuidados ya sea quirúrgico, es el alto grado de especialización de sus profesionales. En estos cuidados, la enfermería dermatológica cumple una labor imprescindible con curas de heridas amplias, prolongadas y casi cotidianas.
La nutrición es otro de los pilares en la asistencia de este tipo de personas. De hecho, el Servicio de Endocrinología y Nutrición desarrolla una labor fundamental en pacientes con esta dolencia, al desarrollar en ocasiones problemas de ingesta de alimentos. El roce de la propia comida puede provocar lesiones en el esófago. La estenosis esofágica, un estrechamiento que impide deglutir es la más recurrente.
Así, desde este Servicio del enclave hospitalario se procede a la adaptación de la dieta y la vía de nutrición en función de la situación de la persona afectada, es decir, se monitoriza cómo se alimenta y qué es lo que debe consumir.
En aquellos casos en los que la ingesta se vuelve inviable se procede a la colocación de una sonda en el estómago, conocida como sonda PEG de acuerdo con las siglas en inglés de Gastrostomía Endoscópica Percutánea. Esta alternativa alimentaria no es incompatible con la vía oral, y depende del momento o el estadio de la enfermedad para optar por una u otra opción.
“La colocación de esta sonda habitualmente se hace por endoscopia, salvo en los casos en los que la mucosa del esófago es frágil y desde el Servicio de Aparato Digestivo se recomienda proceder a implantarla mediante cirugía”, ahonda Juana Rabat, responsable de la Unidad de Nutrición y Dietética del Hospital Universitario Virgen Macarena.
En personas con Epidermólisis Bullosa el seguimiento desde el Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario Virgen Macarena se extrema en base a la valoración del estado nutricional y de los resultados de las analíticas, prescribiéndose los suplementos nutricionales con las fórmulas que requieran.
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