Raquel González González es enfermera voluntaria de la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Su convivencia con pacientes de ELA la convierte en conocedora de una enfermedad donde la Enfermería debe jugar un papel importante ya que “los pacientes de ELA, son pacientes domiciliarios, sus cuidadores principales son los familiares, o cuidadores contratados, pero es la enfermera desde el centro de salud, o las Unidades de ELA de los hospitales, quien asume la orientación y educación de los cuidadores en la totalidad, así como la vigilancia y control integral del paciente, evitando así con este control/ supervisión, ingresos innecesarios”. Para Raquel, “la buena formación de la Enfermería en los cuidados de pacientes con ELA es, quizás, una asignatura pendiente”. Hablamos con ella sobre esta enfermedad en el marco del Día Mundial de la ELA, que se celebra hoy, 21 de junio.
Pregunta-. ¿En qué consiste la ELA?
Respuesta-. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica degenerativa por afectación de las neuronas que controlan los músculos (neuronas motoras). Se manifiesta como una enfermedad debilitante, de inicio focal y curso progresivo hasta generalizarse, y que conduce a la muerte en menos de 5 años en el 80% de los casos.
P-. ¿A qué personas puede afectar?
R-. Afecta tanto a mujeres como a hombres (ligeramente más frecuente en estos), sin distinción de razas. Aunque la edad de aparición suele estar entre los 50 y 70 años, la ELA puede afectar a personas tan jóvenes como desde los 18 años, hasta mayores de 80. En más del 90% de casos la ELA aparece de una manera aislada en una familia, aunque en el 5-10% de los casos, aparecen en agregados familiares (varios casos en una familia) con un patrón de herencia habitual dominante.
P-.¿Existen factores de riesgo para su aparición?
R-. Aunque se han estudiado que factores de riesgo ambiental (tipo de trabajo, exposición ambiental a tóxicos, traumas…) que aumentan la posibilidad de desarrollar una ELA, no hay ninguno que conlleve un cambio importante en el riesgo Tan solo en un pequeño porcentaje de casos (5-10%) existe un claro factor genético hereditario.
P-. ¿Es posible diagnosticarla de forma precoz?
R-. Existe un retraso en el diagnóstico importante (en general en torno al año). Este es debido a que los síntomas iniciales son leves, focales y de progresión insidiosa, por lo que reconocer la enfermedad en estos primeros momento es más difícil. Hoy en día, aun no se dispone de un test de laboratorio que lo confirme.
P-. ¿Cuáles son los síntomas?
R-. Los síntomas iniciales son los debidos a la debilidad muscular que ocasiona en un grupo limitado de músculos. Esta debilidad puede afectar a cualquier músculo. Así si se afectan músculos de los brazos se manifestará con dificultades para la manipulación, debilidad para elevar objetos, etc. Si afecta a músculos de las piernas presentara dificultades para la marcha, levantarse de sillas o subir escaleras, incapacidad para ponerse de talones o puntillas. Si afecta a músculos de la faringe o boca se manifestara con dificultades para articular el lenguaje o para la deglución. En la evolución, se irán afectando el resto de músculos hasta llevar a una paralización progresiva
P-. ¿Existe tratamiento?
R-. Sí existen tratamientos, aunque no disponemos de uno curativo. El único fármaco aprobado para el uso en esta enfermedad en Europa es el Riluzol, que produce un enlentecimiento en el ritmo de progresión de la enfermedad Además existen otros tipos de tratamiento sintomático (para paliar ciertos síntomas) y medidas de soporte a ciertas funciones que puedes verse comprometidas en la evolución de la enfermedad (soporte ventilatorio, vías alternativas para alimentación…)
P-. ¿Cuáles son los principales problemas a los que se enfrentan las personas con ELA?
R-. Inicialmente afrontar un diagnóstico de una enfermedad, progresiva, que lleva a la muerte e incurable. Posteriormente todas las consecuencias que la debilidad progresiva trae consigo, con un incremento de las dependencias hasta la dependencia completa en un plazo de tiempo relativamente corto (años). Esto conlleva la necesidad de disponer de cuidadores continuos y múltiples gastos para adaptaciones de la vivienda y adquisición de medidas de soporte.
P-. ¿Diría que se ayuda lo suficiente desde el gobierno?
R-. Aunque existen ayudas para personas con enfermedades degenerativas que conllevan limitaciones funcionales y dependencia de otras personas (finalmente completa), las ayudas a este tipo de enfermedades son aún muy limitadas y por tanto mejorables.
P-. La investigación es fundamental. ¿Se investiga lo suficiente en España en relación a esta enfermedad?
R-. En España se investiga de forma activa en la ELA, tanto en laboratorios de investigación básica como en grupos de investigación clínica. Es cierto que la financiación destinada a estas investigaciones es limitada y ha sufrido graves recortes muy importantes en los últimos años por la crisis financiera. Sin duda hay que aumentar los fondos destinados a la investigación, pero no solo los fondos públicos (fundamentales), sino también los derivados de Fundaciones de investigación privadas, empresas farmacéuticas, sin olvidar la importancia que tiene hoy en día la derivada de apoyo directo a proyectos concretos o grupos concretos por personas interesadas.
P-. ¿Cuáles son las principales funciones de la Asociación Española de ELA?
R-. Las asociaciones de ELA, a mi entender, cumplen varias funciones. Dar apoyo e información a los pacientes con ELA y ayudar en el tratamiento Servir de mediador de las necesidades de los pacientes ante organismos públicos.
P-.¿Existen unidades especializadas en esta enfermedad?
R-. Existen varias Unidades multidisciplinares en España para el tratamiento de la ELA, donde se afronta el diagnóstico y tratamiento de una forma integral y coordinada.
P-. Estos pacientes, ¿deben recibir cuidados de enfermería?
R-. Al ser una enfermedad degenerativa, convierte a estos pacientes en dependientes totales en sus distintos estadios. Es preciso una vigilancia extrema de la piel, para evitar la aparición de UPP. Un porcentaje muy alto, casi la totalidad, es portadora de sonda gástrica, el estoma en sus inicios y después el mantenimiento de la sonda, requiere del control y supervisión de personal experto.
Otro porcentaje menos elevado, pero al alza a medida que pasa el tiempo, es portador de traqueostomía, el cambio y sobretodo el manejo y cuidados recae sobre el personal de enfermería; mantener el estoma y sus cuidados requiere de la supervisión de personal experto, y es la enfermera quien supervisa todos estos aspectos.
P-. Y sin centrarnos en los cuidados asistenciales, ¿qué papel juegan los profesionales de enfermería respecto a la ELA?
R-. Los pacientes de ELA, son pacientes domiciliarios, sus cuidadores principales son los familiares, o cuidadores contratados, pero es la enfermera desde el centro de salud, o las Unidades de ELA de los hospitales, quien asume la orientación y educación de los cuidadores en la totalidad, así como la vigilancia y control integral del paciente, evitando así con este control/ supervisión, ingresos innecesarios.
La buena formación de la enfermería en los cuidados de pacientes con ELA es, quizás, una asignatura pendiente, al ser una enfermedad poco conocida el manejo de ésta patología, presenta con alguna frecuencia problemas de desconocimiento, que con buena formación se podrían evitar.
